鱼鳞病的遗传规律是什么呢
2022-04-18 15:45:24 来源: 兰州皮肤科 咨询医生
鱼鳞病的遗传规律是什么呢?
解析:鱼鳞病的遗传方式,针对解析:鱼鳞病的遗传方式这个问题做如下介绍: “常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病”从病名上就可以判断,它的的遗传方式是显性遗传。可是不时有患者问:我的父母没有鱼鳞病,而我被遗传了鱼鳞病,或者父母的上一辈有,而父母正常,自己又患病了,这是否就是隐性遗传?实际上这种方式理解显性遗传还是隐性遗传是完全错误的。 寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式: ①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中**发病率相等。 ②性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。 其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。 那么,也许有病友会问,那么我的父母都好的,为什么我会发病呢,这可能有以下二个方面的原因,一是父母可能有一方存在着基因异常,只是症状轻微不被注意,或者本身症状轻随着年龄的增长已基本看不出来,而作为患者可能不了解父母的情况。 二是父母不存在着基因异常,而本身在胚胎分裂发育中发生基因突变而导致本病的发生。在生活中不时有鱼鳞病患者相当悲观,认为此生还是也找个鱼儿结婚为好,这是要不得的。因为如果夫妻双方都是患者(考虑均为杂合子情况下),那么子女的患病可能性将达到3/4。
鱼鳞病属于遗传性的皮肤病,近年来大多数学者认为与遗传,代谢的障碍,免疫功能障碍,内分泌障碍等有关。
1.遗传 根据临床所见,本病常有家族史,并有遗传倾向。国外曾报告有家族史者30%~50%,甚至有个别人强调达100%。国内报道有家族史者为10%~20%左右,关于遗传方式,有人认为系常染色体显性遗传,伴有不完全外显率,亦有人认为系常染色体隐性遗传或性联遗传者。双亲之一患鱼鳞病,其后裔发病率较健康者子女高3倍之多,若双亲皆患鱼鳞病,其后裔发病率更高。
近年来发现组织相容抗原(HLA)与鱼鳞病明显相关性。国外报道鱼鳞病患者HLA-B13、HLA-B17的抗原频率明显增高,但亦有报道鱼鳞病患者HLA-B3、HLA-CT7、HLA-W6增高者。我国鱼鳞病患者除HLA-B13、HLA-B17抗原比正常组明显增高外,而HLA-DR7、HLA-A19、基因频率也增高。HLA-BW35、HLA-DR9、HLA-C7、HLA-DQ基因频率降低。目前认为鱼鳞病受多基因的控制,同时也受环境因素的影响。
2.感染 临床实践证明鱼鳞病的发病与上遗传有关。有6%的鱼鳞病患者有咽部感染史缺乏维生素A。我们发现很多儿童的银屑病与扁桃腺炎有密切关系。例如有一位母亲和她的三个孩子同时患急性扁桃腺炎,病情控制后,有三个人发生了鱼鳞病。这种病人用抗菌素治疗有效。摘除扁桃腺后,皮疹可有明显好转或消退,说明感染是鱼鳞病发病的一个重要因素。
有的学者认为本病的发病与病毒基因突变感染有关。有人证实在棘细胞内有嗜酸性包涵体,但也有人否认其存在。有人在逐鼠身上进行接种,有类似本病的皮损出现,并在其组织切片中发现包涵体。但其发病率仅占7.5%,有人在鸡胚胎上进行实验接种,其成功率为86.7%,本病细胞核分裂旺盛。脱氧核糖核酸(DNA)增多,因此病毒学说似有一定根据,但至今尚未能培养出病毒。
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